(11.) Vinsant S, Mansfield C, Jimenez-Moreno R, Del Gaizo Moore V, Yoshikawa M, Hampton TG, et al. Molecular and cellular pathways of neurodegeneration in motor neurone disease. Apoptosis in amyotrophic lateral sclerosis: a review of the evidence. ALS: astrocytes move in as deadly neighbors. Novel insertion in the KSP region of the neurofilament heavy gene in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). (7.) Tomkins J, Usher P, Slade JY, Ince PG, Curtis A, Bushby K, et al. Mitochondrial involvement in amyotrophic lateral sclerosis. Glutamate levels in cerebrospinal fluid in amyotrophic lateral sclerosis: a reappraisal using a new HPLC method with coulometric detection in a large cohort of patients. (5.) Spreux-Varoquaux O, Bensimon G, Lacomblez L, Salachas F, Pradat PF, Le Forestier N, et al. Clinical perspective on oxidative stress in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. (4.) D’Amico E, Factor-Litvak P, Santella RM, Mitsumoto H. ALS motor phenotype heterogeneity, focality, and spread: deconstructing motor neuron degeneration. Clinical genetics of amyotrophic lateral sclerosis: what do we really know? Nat Rev Neurol. Clinical diagnosis and management of amyotrophic lateral sclerosis. (1.) Hardiman O, van den Berg LH, Kiernan MC. Por tanto, el tratamiento de estos pacientes se basa en medidas de soporte, especialmente en los aspectos de nutrición y ventilación, además de controlar los síntomas motores y no motores de la enfermedad. No existe tratamiento curativo y solo un medicamento, el riluzol, ha demostrado efectividad para retrasar el uso de ventilación mecánica y prolongar levemente la supervivencia. El diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico, apoyado por estudios neurofisiológicos de estos, la electromiografía de aguja ha sido el más útil para el diagnóstico temprano. Las manifestaciones clínicas incluyen signos de daño de las neuronas motoras superior e inferior tanto en las extremidades como en la musculatura bulbar, y en algunos pacientes hay deterioro cognitivo frontotemporal. La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino. Aún no existe claridad sobre su etiología, cerca del 10% de los pacientes tienen patrón hereditario. La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que tiene consecuencias devastadoras para el paciente y su familia. Diagnóstico, enfermedad de la neurona motora, epidemiología, esclerosis amiotrófica lateral, signos y síntomas, terapéutica Resumen
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